専門研修ブログ
茨城県水戸市にある水戸済生会総合病院の専門研修を紹介するブログです。
初期研修を終えて、自分の専門領域を選ぶ際の参考になる情報や、その領域なら知っておくべきトピックなどを紹介していきます。
【循環器内科】M-TEER 50症例達成！
当院での僧帽弁閉鎖不全症（MR）に対するマイトラクリップが、先日50症例を達成しました！
MRに対する経皮的治療は、経皮的僧帽弁接合不全修復術（M-TEER：Transcatheter Edge to Edge Repair）と呼ばれ、マイトラクリップ™がその代表格です。そして水戸済生会の循環器内科は、茨城県の県央・県北で唯一マイトラクリップ™を導入している施設です。
水戸済生会ではこのマイトラクリップ™を、TAVIと同様に循環器内科の山田先生と川原先生を中心に心臓血管外科や麻酔科、看護師、生理検査技師、放射線技師、ME、リハビリスタッフなどからなるハートチームで適応を判断しながら、症例を重ねてきました。
マイトラクリップ™によってMRが制御されると、それまで心不全を繰り返していた患者さんが、驚くほど元気になることを経験してきました。もちろん経食道心エコーでの詳細な僧帽弁の形態把握は必須で、マイトラクリップ™の適応にならない症例もあります。今後は、M-TEERの新しいデバイスであるPASCAL™の登場で、複雑な解剖学的な条件においても適応されることがあり、治療の選択肢が増えることになります。さらに、三尖弁閉鎖不全症に対するT-TEERの導入も見込まれており、循環器疾患の中でもホットな分野となっています。
もしあなたが循環器内科を考えていて、TEERにも取り組んでみたいなら、ぜひお問い合わせください！
（編集長）
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肺高血圧の臨床分類（３）
改訂されたガイドラインから、肺高血圧の臨床分類について紹介していますが、今回は第4群と第5群です。
第4群は、「肺動脈の閉塞に伴うPH」ということで、慢性肺血栓塞栓性肺高血圧（CTEPH）が有名です。その他に、比較的太い肺動脈を閉塞する肺動脈肉腫などの腫瘍，肺動脈炎，肺動脈狭窄症なども含まれています。
CTEPHは疾患の認知度が高まり、指定難病登録者数も増加しています。これは肺血管拡張薬の使用やバルーン肺動脈形成術（BPA）の普及によって、予後が改善されうる疾患としてスクリーニングが積極的に行われるようになったことが理由として挙げられると思います。
第5群は、「詳細不明および/または多因子のメカニズムに伴うPH」となっており、PHに関連する種々の疾患群を含んでいます。ガイドラインの改定前と異なる点として，肺腫瘍血栓性微小血管症（PTTM）が明記されたり、第5群に分類されていた甲状腺疾患がPHの臨床分類から除外され、複雑先天性心疾患が記載されたそうです。
（出典：2025 年改訂版 肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症および肺高血圧症に関するガイドライン）
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肺高血圧の臨床分類（２）
改訂されたガイドラインから、肺高血圧の臨床分類について紹介していきます。今回は第2群と第3群です。
第2群は左心疾患に伴うPHですが、PHのなかで頻度が最も高く①心不全、②心臓弁膜症、③後毛細血管性PHの原因となり得る先天性/後天性の心血管疾患の3つに分類されています。③の具体例としては、ASDやVSDをイメージすれば分かりやすいと思います。
第2群における肺高血圧の主因は、左心疾患による左室充満圧の上昇→左房圧上昇→肺静脈圧上昇→肺動脈圧上昇であり、通常はPVR（肺血管抵抗）の上昇を伴いません。これをisolated postcapillary PH（IpcPH）と呼びます。しかし、肺動脈圧上昇から、さらに肺動脈収縮およびリモデリングを起こしてPVR上昇をきたしたものを、combined pre- and postcapillaryPH（CpcPH）と分類しています。このCpcPHは、特にHFrEF患者において、治療により一見PAWP（肺動脈楔入圧）が低くなっている場合もあり、そのため第1群との誤分類に注意する必要があります。
第3群は慢性肺疾患および/ または低酸素症に伴うPHで、肺実質障害に伴う血管床の減少や低酸素性肺血管攣縮，および肺血管リモデリングが主因です。ただし、肺実質疾患に伴うPHの多くは軽症～中等症で、重症PHの合併率は高くないようです。例えば、肺移植待機中の進行COPDでもmPAP≧25 mmHgのPHの有病率は36％で、mPAP≧35 mmHgの重症PHでみると3.9％という報告があるそうです。他にも拘束性換気障害が重篤でない特発性肺線維症における重症PHは4％と報告されています。
他には、睡眠時無呼吸症候群単独でPHを呈することは少ないものの、日中の高二酸化炭素血症を伴うような肥満性低換気症候群や、COPDを合併したオーバーラップ症候群ではPHの発症リスクが増加するようです。
（出典：2025 年改訂版 肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症および肺高血圧症に関するガイドライン）
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肺高血圧の臨床分類（１）
今回は改訂されたガイドラインから、肺高血圧の臨床分類について紹介していきます。
この臨床分類は、PHに関連する臨床状態について，類似した病態生理学的メカニズム、臨床および血行動態学的特徴、治療管理にもとづいて、以下の５つに分類されています。
第１群：PAH
第２群：左心疾患に伴うPH
第３群：慢性肺疾患および／または低酸素血症に伴うPH
第４群：肺動脈の閉塞に伴うPH
第５群：詳細不明および／または多因子のメカニズムに伴うPH
まずは第１群のPAHから見ていきましょう。第１群は肺動脈のリモデリングをきたすことにより典型的なPHの臨床像を示す疾患群で、さらに6つに分類されています。
その６つとは①特発性、②遺伝性、③薬物・毒物に関連するもの、④膠原病を代表とした各種疾患に伴うもの、⑤PVOD・PCHの特徴をもつもの、⑥新生児遷延性PHです。
①の特発性は他のPAHが否定された場合に分類されるもので、頻度の最も多いものです。この中で、急性血管拡張反応陽性で高用量Ca拮抗薬の長期有効例は長期予後がきわめて良好であることが知ら得れており、第１群のなかに「Ca拮抗薬長期反応例」として分類されています。
②の遺伝性は家族性とPH疾患関連の遺伝子変異を認めたものを指します。
③の薬物，毒物に関連するPAHがあります。原因薬剤が明確なものとそうでないものに分かれますが、食欲抑制剤であるフェンフルラミンやデクスフェンフルラミン、アミノレックス といった薬剤や漢方薬に含まれる成分、インターフェロン、チロシンキナーゼ阻害薬でもPHをきたす報告があるそうです。
④の各種疾患に伴うPAHの基礎疾患には、④ -1結合組織病（CTD，膠原病）、④-2 HIV感染、④-3門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症（PoPH）、④ -4先天性心疾患（CHD）、④-5住血吸虫症があります。特に結合組織病（膠原病）を伴うPAH（CTD-PAH）は，特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）に次いで症例数が多く、わが国では基礎疾患として強皮症（SSc）、混合性結合組織病（MCTD）、全身性エリテマトーデス（SLE）があります。
⑤の静脈/毛細血管病変（PVOD/PCH）の特徴をもつPAHは、今回のガイドライン改訂で第１群の１つとして新たに分類されたものですが、肺静脈のみの病変を示すものではなく，肺動脈・肺静脈に連続したリモデリングを伴う疾患です。
⑥のPPHNは、新生児で出生後に肺高血圧が遷延する病態を指しています。
（出典：2025 年改訂版 肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症および肺高血圧症に関するガイドライン）
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