専門研修ブログ

今回は改訂されたガイドラインから、肺高血圧の臨床分類について紹介していきます。

この臨床分類は、PHに関連する臨床状態について，類似した病態生理学的メカニズム、臨床および血行動態学的特徴、治療管理にもとづいて、以下の５つに分類されています。

第１群：PAH

第２群：左心疾患に伴うPH

第３群：慢性肺疾患および／または低酸素血症に伴うPH

第４群：肺動脈の閉塞に伴うPH

第５群：詳細不明および／または多因子のメカニズムに伴うPH

まずは第１群のPAHから見ていきましょう。第１群は肺動脈のリモデリングをきたすことにより典型的なPHの臨床像を示す疾患群で、さらに6つに分類されています。

その６つとは①特発性、②遺伝性、③薬物・毒物に関連するもの、④膠原病を代表とした各種疾患に伴うもの、⑤PVOD・PCHの特徴をもつもの、⑥新生児遷延性PHです。

①の特発性は他のPAHが否定された場合に分類されるもので、頻度の最も多いものです。この中で、急性血管拡張反応陽性で高用量Ca拮抗薬の長期有効例は長期予後がきわめて良好であることが知ら得れており、第１群のなかに「Ca拮抗薬長期反応例」として分類されています。

②の遺伝性は家族性とPH疾患関連の遺伝子変異を認めたものを指します。

③の薬物，毒物に関連するPAHがあります。原因薬剤が明確なものとそうでないものに分かれますが、食欲抑制剤であるフェンフルラミンやデクスフェンフルラミン、アミノレックス といった薬剤や漢方薬に含まれる成分、インターフェロン、チロシンキナーゼ阻害薬でもPHをきたす報告があるそうです。 

④の各種疾患に伴うPAHの基礎疾患には、④ -1結合組織病（CTD，膠原病）、④-2 HIV感染、④-3門脈圧亢進症に伴う肺動脈性肺高血圧症（PoPH）、④ -4先天性心疾患（CHD）、④-5住血吸虫症があります。特に結合組織病（膠原病）を伴うPAH（CTD-PAH）は，特発性肺動脈性肺高血圧症（IPAH）に次いで症例数が多く、わが国では基礎疾患として強皮症（SSc）、混合性結合組織病（MCTD）、全身性エリテマトーデス（SLE）があります。

⑤の静脈/毛細血管病変（PVOD/PCH）の特徴をもつPAHは、今回のガイドライン改訂で第１群の１つとして新たに分類されたものですが、肺静脈のみの病変を示すものではなく，肺動脈・肺静脈に連続したリモデリングを伴う疾患です。

⑥のPPHNは、新生児で出生後に肺高血圧が遷延する病態を指しています。

（出典：2025 年改訂版　肺血栓塞栓症・深部静脈血栓症および肺高血圧症に関するガイドライン）

（編集長）

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