臨床研修ブログ

J1のAotearoaが初めて記事を書いてくれました。ブルガダ症候群に関するまとめで、概略はつかめる内容ですので、ぜひご覧ください。

今回の記事のように、自分が担当した症例はとても印象に残りますし、そこで勉強したことは時間がたってもかなり覚えているものです。たとえ自分の進みたい診療科と関係ないことだとしても、どこかで役に立つ時が来ます。ぜひあなたも自分の担当患者でやってみてください。

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ブルガダ症候群とは、特徴的な心電図所見を呈し（図１）、致死的不整脈である心室細動(VF)によって突然心臓が停止し、死亡しうる病気の一群です。発作を起こすまでは普通に日常生活を送っていて、突然命に関わる不整脈が起こる（または起こる可能性がある）という事です。

図１；洞調律時にV1～V3でj波増高と特徴的なST上昇がみられる。ST上昇のタイプにはcoved型と

Saddle Back型があるが、現在、確定診断としては前者が必須とされている。

我が国における頻度は、成人の約１％にBrugada型心電図を認め、若年～中年男性に圧倒的に多いです（男女比9:1）。症候性と無症候性に分かれ、症候性では突然死が約10%みられるのに対し、無症候性は心停止発作を来す頻度は年１％未満。無症候性では全く無症状のまま経過する症例が多いです。

原因は心臓の電気信号の異常、具体的には心筋Naチャネル遺伝子（SCN5Aなど）の関与が指摘されています。突然死の家族歴も多いことから、遺伝的チャネル病が背景にある説が有力視されています。ただし、我が国では家族や血縁者にブルガダ症候群の患者さんがいなくても発症する例（孤発例）が多い傾向にあるため、健康診断の意義は大きいと感じます。

ガイドラインにて治療は下の写真のようなフローチャートとなっていました。

今回はブルガダ症候群で、VFストーム→キニジン内服→植え込み型除細動器（ICD）植え込み、という症例を経験しました。こう書くと簡単に聞こえるかもしれませんが、ICDの話が出てくるまでは決して平坦な道のりではなく、呼吸管理やECMOとかIMPELLAの導入、脱水・電解質補正など多くのイベントを乗り越え積み重ねてきたからこその選択肢で、自分にとってはとても重みがある症例でした。

発作が起これば時間との勝負になりますし、急性期を脱せたとしても後遺症が残ることもあります。ブルガダ症候群は若年～中年男性が好発ですから、当然患者さんの家庭がある訳で、ご家族や社会的復帰の重要性など、色んなことを考えさせられた症例でした。

参考文献：日本循環器学会　遺伝性不整脈の診療に関するガイドライン　

（Aotearoa）

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